Skip to Navigation

Cystisk fibrose

Cystisk fibrose (CF) er en livstruende arvelig tilstand, som er kendetegnet ved omfattende dysfunktion i de eksokrine kirtler. Sygdommen medfører tilbagevendende bakterielle infektioner i luftvejene, mangel på bugspytkirtelenzym og excessivt tab af elektrolytter gennem svedkirtlerne. Et sejt mucus blokerer lungerne og bugspytkirtlens udførselsgang, hvilket fører til infektioner i luftvejene og pancreasinsufficiens.

47 % af spædbørn og 34 % af voksne med CF samt 44 % af nyligt diagnosticerede CF-patienter risikerer at blive underernærede [2]. Der kan forekomme ernæringsmæssige problemer på grund af en kombination af øget energiforbrug (infektioner i luftvejene, vejrtrækningsbesvær, feber, medicinering), nedsat kostindtag samt pancreasinsufficiens (malabsorption på grund af enzymmangel) [1].

De ernæringsmæssige anbefalinger er i øjeblikket 120-150 % af det anslåede energibehov beregnet ud fra vægten, hvor 40 % af den samlede energi skal komme fra fedt [3]. Derudover bør proteinindtaget øges for at kompensere for det excessive tab af nitrogen via fæces og spyt [3]. På grund af CF-patienters øgede behov vil tilskudsdrikke (eller i nogle tilfælde sondeernæring) ofte anbefales [3].

Hos underernærede patienter med cystisk fibrose (voksne og børn) har tilskudsdrikke og sondeernæring vist sig at øge indtaget af ernæring, øge væksten, forbedre lungefunktionen og påvirke den forventede levealder i en positiv retning [4-7]. Opnåelse af et optimalt ernæringsindtag og en normal vægt inden for de første to år, efter et barn har fået stillet diagnosen CF, er den stærkeste enkeltstående indikator for forbedret lungefunktion i 6-års-alderen og er korreleret med mindsket morbiditet og mortalitet [5].

 

Referencer:

  1. Kleinman RE (ed). Nutrition in cystic fibrosis. I: Pediatric Nutrition Handbook. Policy of the American Academy of Pediatrics. Elk Grove Village, 6th edition 2009:1001.
  2. Lai HC, Kosorok MR, Sondel SA, et al. Growth status in children with cystic fibrosis based on the National Cystic Fibrosis Patient Registry data: evaluation of various criteria used to identify malnutrition. Journal Pediatrics 1998;132:478-85.
  3. Thomas B, Bishop J. Manual of Dietetic Practice. 4th edn. Oxford, Blackwell Publishing, 2007.
  4. Steinkamp G, Wiedemann B. Relationship between nutritional status and lung function in cystic fibrosis: cross sectional and longitudinal analyses from the German CF quality assurance (CFQA) project. Thorax 2002;57:596-601.
  5. Lai HJ, Shoff SM, Farrell PM; Wisconsin Cystic Fibrosis Neonatal Screening Group. Recovery of birth weight z score within 2 years of diagnosis is positively associated with pulmonary status at 6 years of age in children with cystic fibrosis. Pediatrics 2009;123:714-22.
  6. Chaves CR, Britto JA, Oliveira CQ, et al. Association between nutritional status measurements and pulmonary function in children and adolescents with cystic fibrosis. J Bras Pneumol 2009;35:409-14.
  7. Corey M, McLaughlin FJ, Williams M, et al. A comparison of survival, growth and pulmonary function in patients with cystic fibrosis in Boston and Toronto. J Clin Epidemiol 1988;41:583-91.